A tutti coloro che mi vogliono bene
e credono in quello che faccio
Il presente opuscolo è frutto di una lunga
ed articolata raccolta di dati e informazioni che spero possano
aiutare a comprendere meglio le caratteristiche della malattia,
viverla con maggior consapevolezza e averne (mi auguro) meno
paura.
Un ringraziamento particolare a Fabrizio Rizzi, autore "in
esclusiva" delle illustrazioni.
Capitolo
1 - LA MALATTIA
Il linfoma di Hodgkin è un tipo di tumore maligno "non
solido" del sistema linfatico che rappresenta circa l'1% delle
neoplasie presenti in Europa ed in America.
L'identificazione della malattia a livello storico fu effettuata nel
lontano 1832 da Sir Thomas Hodgkin. Gli studi successivi isolarono
le cellule di Reed-Sternberg che costituiscono il tessuto tumorale
e determinano la diagnosi della malattia con assoluta certezza. Tale
scoperta avvenne nel 1902 ad opera di Dorothy Reed.
Si può quindi affermare che la malattia sia conosciuta da circa 170
anni, ma solo da 30 gli studi ulteriori e la specificità delle terapie
hanno fatto passi importanti. A lungo è stata considerata una
patologia a sé stante tanto che solo le classificazioni contemporanee
le attribuiscono la natura neoplastica inserendola così nella
categoria dei linfomi.
Trae origine dalla proliferazione disordinata ed incontrollata di
alcune cellule, le cui cause sono tuttora sconosciute. Può
colpire a tutte le età anche se a livello statistico è
il tumore che compare più frequentemente fra i 20 e i 30 anni.
Un'altra nota statistica e di interesse generale è che nei paesi in
via di sviluppo la malattia è meno frequente. Nella società
occidentale, negli ultimi decenni l'incidenza della malattia è
aumentata, mentre per contro la mortalità è da tempo
ormai in progressivo declino. La popolazione maschile contrae la malattia
maggiormente rispetto a quella femminile, con rapporto 1,5:1.
Il linfoma di Hodgkin non è trasmissibile ad altri individui
in alcun modo, non trattandosi di malattia contagiosa.
Fino agli anni '70 aveva spesso una evoluzione sfavorevole, a volte
anche in tempi brevi. Fu in quegli anni che l'invenzione del dott.
Bonadonna di un protocollo di polichemioterapia, l'ABVD, ancora oggi
uno dei più usati, iniziò a segnare il passo verso la considerazione
del linfoma di Hodgkin come il prototipo dei tumori curabili.
Infatti oggi il trattamento della malattia, anche quando la stessa
si è già diffusa dal punto di partenza, concede ottimi
risultati, tanto che la maggior parte dei pazienti può ragionevolmente
sperare di guarire..
Capitolo
2 - I SINTOMI
L'esordio della malattia è caratterizzato da adenomegalia e
cioé da ingrossamento ed indurimento di uno o più linfonodi,
tendenzialmente quelli del collo. Tale ingrossamento, spesso vistoso,
è quasi sempre indolore, anche alla palpazione. La progressione
della malattia avviene attraverso i linfonodi stessi o per via ematica,
e a volte arriva ad interessare anche altri organi.
Purtroppo solo 1/3 circa dei pazienti presenta dei sintomi e capita
che la malattia venga scoperta casualmente ad esempio in concomitanza
di controlli richiesti per altre ragioni.
Come accennato, il campanello d'allarme può essere l'ingrossamento
di un linfonodo del collo, ma anche altre localizzazioni devono insospettire
come le ascelle, l'inguine, la zona delle clavicole e quella centrale
del torace (mediastino). I segni tipici della malattia sono febbre,
calo di peso ingiustificato, sudorazione notturna a volte così
importante da comportare la necessità di cambiare la biancheria
nel corso della notte, tosse secca, facile affaticamento e affanno,
pallore, perdita dell’appetito, prurito insistente su tutto
il corpo tale da creare spesso come conseguenza lesioni cutanee.
La presenza di questi sintomi, in particolare la triade iperpiressia-sudorazione-calo
ponderale, porta il medico a classificare il linfoma di Hodgkin come
tipo "B" e cioé con presenza di sintomi, a differenza del tipo
"A" cioé asintomatico.
Questa determinazione potrà influenzare la scelta del tipo
di terapia. Ma i sintomi descritti possono come già detto non
essere presenti del tutto o esserlo solo in parte. Oggi ad esempio
molti autori di letteratura non riconoscono più il prurito
come sintomo di tipo "B", anche se generalizzato e persistente nel
tempo.
Capitolo
3 - LA DIAGNOSI
Gli esami diagnostici hanno l’obiettivo di certificare con certezza
la presenza e il grado di estensione del tumore. A volte, visto l’alto
numero di indagini da eseguire, si propone al paziente un piccolo
ricovero o un day hospital. La presenza certa del linfoma di Hodgkin
è data dalle cellule di Reed Sternberg se presenti all’interno di
un linfonodo asportato chirurgicamente in anestesia locale (biopsia
linfonodale) e analizzato in laboratorio.
Durante questa fase verrà chiesta al paziente la propria “storia clinica”
(anamnesi) e quella della propria famiglia.
La fase successiva è quella della stadiazione e cioé suddivisione
in livelli per meglio definire la diffusione della malattia. Si tratta
di un momento importante, in quanto da qui dipenderà molto il tipo
di terapia da praticare. Gli esami necessari allo scopo possono essere:
analisi del sangue, radiografia del torace per localizzare eventuali
masse tumorali mediastiniche, TAC per valutare lo stato degli organi
e delle adenopatie più profonde, biopsia del midollo osseo per verificare
che lo stesso non contenga a sua volta cellule tumorali, linfangiografia
per controllare nel tempo il processo evolutivo a livello addominale,
PET, scintigrafia ossea e con gallio citrato per evidenziare metastasi
ossee e zone di maggior concentrazione della malattia, ecografia e
a volte risonanza magnetica. Il coinvolgimento osseo nella Malattia
di Hodgkin è presente circa nel 30% dei pazienti.
Esistono 4 stadi della malattia ognuno dei quali suddiviso in “A”
e in “B” a seconda della presenza o meno dei sintomi descritti in
precedenza.
Il tumore nello stadio 1 e 2 di tipo “A” è generalmente localizzato
ad un solo gruppo di linfonodi, viene trattato di norma con la sola
radioterapia ed ha un fattore prognostico favorevole. Il tumore meno
localizzato e sintomatico (stadi 3 e 4 o di varietà “B”) viene invece
generalmente trattato con la combinazione di chemioterapia e radioterapia,
in alcuni casi con un autotrapianto di cellule staminali del sangue
periferico comunemente chiamato autotrapianto di midollo osseo. A
questa ultima soluzione (di per sè non terapeutica) si ricorre quando
c’è la necessità di somministrare dosi molto elevate di chemioterapia
che altrimenti non vorrebbero sopportate dal paziente.
Da non dimenticare che la scelta del trattamento è inevitabilmente
condizionata anche da altri fattori oltre a quelli già descritti,
come l’età del paziente, l’eventuale presenza di masse neoplastiche
(Bulky), ed altri.
Capitolo 4 - LE TERAPIE
Fondamentalmente
esistono due tipi di terapia: la chemioterapia e la radioterapia,
che possono anche essere usate in combinazione.
La chemioterapia si basa sull'utilizzo di farmaci (detti citotossici)
che impediscono la moltiplicazione delle cellule. Purtroppo questo
effetto si manifesta su tutte le cellule, anche quelle "sane",
dando così luogo agli effetti collaterali. La chemioterapia
viene somministrata principalmente per via endovenosa, più
raramente per via orale o intramuscolare. Nelle terapie che più
si prolungano nel tempo, per non danneggiare le vene delle braccia,
viene posizionato un catetere venoso centrale (CVC) nella zona superiore
del torace, che altro non è che un tubicino che viene inserito
permanentemente in una grossa vena. L'intervento necessario
al posizionamento è eseguito in anestesia locale in regime
di day hospital. Il ciclo di terapia ha una durata variabile a seconda
del tipo di farmaci utilizzati e solitamente prevede un periodo di
riposo di diversi giorni tra una somministrazione e la successiva
per permettere al fisico di smaltire il più possibile gli effetti
collaterali. Il trattamento spesso si dilunga per diversi mesi, questa
durata non è strettamente collegata alla riuscita o meno della
terapia stessa. Per eseguire il trattamento non è sempre necessario
il ricovero ospedaliero, a volte è sufficiente il day-hospital
o semplicemente una seduta ambulatoriale.
La radioterapia consiste nell'uso di radiazioni ad energia particolare
che funzionano praticamente come la chemioterapia e cioé distruggono
le cellule capaci di moltiplicarsi, in particolar modo quelle tumorali.
Il vantaggio di questo trattamento è che si tratta di una terapia
locale e quindi ha minore effetto tossico sul resto dell'organismo.
La durata del trattamento di terapia radiante di solito è di
circa 4/5 settimane composte da 5 sessioni settimanali (pausa nel
week-end).
La combinazione delle due strategie terapeutiche è cosa abbastanza
usuale nel trattamento del Linfoma di Hodgkin.
Capitolo 5 - IL
TRAPIANTO AUTOLOGO DI MIDOLLO
Quando la chemioterapia convenzionale non riesce a raggiungere la
guarigione completa, o dopo una ricaduta, si può ricorrere
ad una chemioterapia ad alte dosi seguita da un autotrapianto di cellule
midollari, più comunemente chiamato trapianto autologo di midollo.
Il trattamento chemioterapico così intenso distrugge le cellule
tumorali, ma anche le cellule normali del midollo ed è per
questo motivo che prima di iniziare il trattamento, quando il paziente
è in remissione e senza segni di malattia, ne viene prelevata
una piccola quantità. Il prelievo viene preceduto da un trattamento
che favorisce la moltiplicazione e il temporaneo trasferimento delle
cellule midollari nel sangue periferico e viene tecnicamente effettuato
attraverso un procedimento simile ad un lento prelievo venoso, in
gergo chiamato "raccolta" o "aferesi". Una macchina
chiamata separatore cellulare estrae dal sangue le cellule staminali
che vengono raccolte in sacche. A questo punto le sacche vengono congelate
e conservate ad una temperatura di circa -180°C; in questo modo
possono rimanere inalterate anche per anni. Dopo il trattamento chemioterapico
ad alte dosi vengono scongelate e reinfuse nell’organismo del
paziente attraverso un catetere venoso centrale.
Le cellule trapiantate impiegano qualche tempo ad attecchire e prima
che i valori ematici ritornino accettabili bisogna attendere 2/3 settimane.
In questo periodo l’organismo è particolarmente debole
tanto da dover ricorrere ad un ricovero in isolamento stretto, in
speciali ed attrezzate camere sterili.
Gli effetti collaterali e le conseguenze di questo tipo di terapia
sono molto simili a quelli della chemioterapia convenzionale e sono
descritti nel capitolo successivo.
Questo trattamento viene eseguito esclusivamente in strutture onco-ematologiche
specializzate e sempre con migliori successi, tanto che ormai il suo
utilizzo è molto comune non solo nel trattamento dei linfomi
ma anche di altri tipi di tumore solidi.
